小儿结节性多动脉炎有哪些表现及如何诊断？

　　PAN是一种系统性疾病，临床表现复杂多样，有多器官损伤表现。

　　1.全身发热、疲劳、消瘦、腹痛、关节痛等。

　　2.皮肤沿浅动脉行走或不规则聚集在血管附近的皮下结节，呈红色，有压痛，多见于下肢，也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

　　3.肾脏常表现为高血压、血尿、蛋白尿和管状尿;可能伴有肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者死于肾衰竭或高血压脑病。

　　4.消化系统肠系膜动脉栓塞患者可出现弥漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪性腹泻和体重减轻;并发性溃疡穿孔表现为急性腹部疾病。当涉及胰腺、肝脏和胆囊动脉时，可能出现急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高以及急性胆囊炎。

　　5.神经系统可能有抽搐、瘫痪、单盲或多发性神经炎。

　　6.冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死，除高血压引起的心脏损害外;血管炎还可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

　　除临床表现和实验室检查外，确认诊断PAN动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，需要血管造影显示特征性，动脉壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

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